La malattia di Kawasaki, o sindrome di Kawasaki – Kawasaki syndrome

La malattia di Kawasaki, o sindrome di Kawasaki – Kawasaki syndrome, è una sindrome acuta febbrile vasculitica della prima infanzia. Il disturbo è stato anche chiamato sindrome mucocutanea linfonodale e periartrite nodosa infantile. La malattia di Kawasaki è stata descritta la prima volta nel 1967 dal dottor Tomisaku Kawasaki, che ha riportato 50 casi di una malattia distintivo nei bambini visto al Tokyo Croce Rossa Medical Center in Giappone. Questi bambini presentato con febbre, rash, iniezione congiuntivale, linfoadenite cervicale, infiammazione delle labbra e del cavo orale, e l’eritema ed edema delle mani e dei piedi. Le fotografie qui sotto raffigurano varie manifestazioni della malattia di Kawasaki.

La malattia è stato inizialmente pensato per essere benigna e auto-limitata. Tuttavia, i rapporti successivi hanno indicato che quasi il 2% dei pazienti con malattia di Kawasaki dopo è morto dalla malattia. Sono stati osservati decessi tra i bambini di età inferiore ai 2 anni. Questi bambini sono morti mentre stavano migliorando o dopo che si erano apparentemente recuperato. Esami post-mortem ha rivelato completa occlusione trombotica di aneurismi coronarici (CAAS), con infarto miocardico (MI) come la causa immediata della morte. Nel 1976, Melish ed altri in primo luogo segnalato malattia di Kawasaki negli Stati Uniti, in un gruppo di 12 bambini da Honolulu esaminato 1971-1973. Malattia di Kawasaki – Kawasaki syndrome è ormai riconosciuto in tutto il mondo, anche se il maggior numero di casi è stato in Giappone. E ‘la principale causa di malattia cardiaca acquisita nei bambini nel mondo sviluppato e può essere un fattore di rischio per adulti cardiopatia ischemica. Negli Stati Uniti, la malattia di Kawasaki ha superato la febbre reumatica acuta come la principale causa di malattia cardiaca acquisita nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Studi ecocardiografici hanno dimostrato che il 20-25% dei bambini trattati con malattia di Kawasaki sviluppano sequele cardiovascolari che vanno da asintomatica ectasis coronarica o di formazione di aneurismi giganti CAAS con trombosi, infarto miocardico e morte improvvisa. Il tasso di mortalità è 0,1-2%. Precoce somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) riduce il rischio di sviluppare coinvolgimento cardiaco al 5%. Anche se infiltrati infiammatori sono stati indicati nel pancreas, rene e delle vie biliari, senza conseguenze significative persistono in quei tessuti. Poiché nessun test specifico può essere eseguita per la malattia di Kawasaki – Kawasaki syndrome  e nessuna caratteristica clinica è patognomonico, la diagnosi della malattia di Kawasaki è basata sulla presenza di una costellazione di sintomi clinici. Casi classici dimostrare febbre prolungata insieme con almeno 4 su 5 principali caratteristiche cliniche. In casi incompleti cosiddetti pazienti febbrili sembrano avere la malattia di Kawasaki, ma non soddisfano i criteri diagnostici e non hanno altra causa identificata della loro malattia. Laboratorio di prova supporta la diagnosi in questi casi.

Sebbene la maggior parte dei pazienti guarisce con poco o senza limitazioni di attività fisica, un ritardo nella diagnosi dei risultati in una maggiore probabilità di lesioni coronariche e complicazioni loro, quindi, un provider deve essere a conoscenza della presentazione classica e atipica di questa malattia per garantire un risultato ottimale del paziente . La terapia deve essere iniziata entro 10 giorni, e, idealmente, entro 7 giorni, di onset.IVIG febbre e aspirina hanno costituito i pilastri della terapia per la malattia di Kawasaki – Kawasaki syndrome. Tuttavia, l’utilità di aspirina è stata messa in discussione. Altri agenti, quali i corticosteroidi e infliximab, sono stati utilizzati in pazienti con malattia refrattaria ad IVIG.