Coartazione aortica – coarctation of the aorta

Coartazione aorticacoarctation of the aorta è un restringimento dell’aorta, il principale vaso sanguigno portando sangue ricco di ossigeno dal ventricolo sinistro del cuore a tutti gli organi del corpo. Coartazione si verifica più frequentemente in un breve segmento dell’aorta appena al di là dove le arterie alla testa e le braccia decollare, come l’aorta archi inferiormente verso l’addome e le gambe. Questa porzione di aorta è chiamato la parte “juxtaductal” dell’aorta, o la parte vicino a dove il dotto arterioso attribuisce. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che è normalmente presente in un feto e ha tessuto speciale nel suo muro che induce a chiudere nelle prime ore o giorni di vita. Si pensa che coartazione può essere causato dalla presenza di extra tessuto duttale estende all’aorta adiacente che provoca restringimento aortico i contratti tessuto duttale. Nei bambini con coartazione, l’arco aortico può essere piccolo (ipoplasia). Coartazione può presentarsi anche con altri difetti cardiaci, tipicamente coinvolgono il lato sinistro del cuore. I difetti più comuni riscontrati con coartazione sono valvola aortica bicuspide e difetto del setto ventricolare. Coartazione può anche essere visto come una parte di più complesse, singoli difetti cardiaci ventricolo. Coartazione dell’aorta è comune nei pazienti con alcune anomalie cromosomiche, come la sindrome di Turner. In presenza di una coartazione, il ventricolo sinistro deve lavorare di più, dato che deve generare una pressione superiore a quella normale per forzare il sangue attraverso il segmento ristretto dell’aorta alla parte inferiore del corpo. Se il restringimento è grave, il ventricolo può non essere abbastanza forte per eseguire questo lavoro supplementare conseguente insufficienza cardiaca congestizia o inadeguato flusso sanguigno agli organi del corpo.

L’età in cui viene rilevato coartazione – coarctation of the aorta dipende dalla gravità del restringimento. In circa il 50 per cento dei casi di coartazione isolato, il restringimento è abbastanza grave da causare sintomi nei primi giorni di vita, quando il dotto arterioso si chiude. Quando il dotto arterioso si chiude, il ventricolo sinistro deve improvvisamente pompare contro una resistenza molto più elevata che può portare ad insufficienza cardiaca. Inoltre, vi è compromessa flusso di sangue agli organi oltre la coartazione. Poiché questi neonati sono bene fino a quando le si chiude dotto arterioso, i sintomi compaiono rapidamente e sono spesso gravi. Coartazione è sospettata quando il medico non è in grado di sentire gli impulsi in inguine o le gambe di un bambino. Un mormorio a volte, ma non sempre, presenti in bambini con coartazione. La diagnosi di coartazione è fatta solitamente con ecocardiografia, che può definire l’anatomia dell’aorta e valutare per altre anomalie cardiache. Quando una coartazione non viene individuato nel periodo neonatale, si può andare non riconosciuta da molti anni in alcuni casi. Poiché il restringimento è generalmente meno grave o ha progredito più lentamente, il ventricolo sinistro ha avuto il tempo di addensare (ipertrofia) per pompare contro il restringimento. Dopo l’infanzia, i risultati più frequenti che portano alla individuazione di coartazione sono un soffio al cuore, diminuzione degli impulsi degli arti inferiori, o ipertensione (pressione alta) tra le braccia. L’ecocardiografia è il test più utilizzato per confermare la diagnosi, ma di tanto in tanto nei bambini più grandi questa regione è difficile immagine bene con l’ecocardiografia. In tali casi, RM o TC può essere utilizzato. Il cateterismo cardiaco è raramente necessaria per la diagnosi.

In un neonato in condizioni critiche, gli obiettivi di gestione sono per migliorare la funzione ventricolare e ripristinare il flusso di sangue al corpo inferiore. Un farmaco endovenosa continua, prostaglandine (PGE-1), è utilizzato per aprire il dotto arterioso (e mantenerla in uno stato aperto) permettendo il flusso di sangue a settori oltre il coartazione. Inoltre è spesso necessario avviare farmaci per via endovenosa che migliorano la contrazione del cuore. I bambini quasi sempre bisogno di essere posto su un ventilatore prima dell’intervento chirurgico. Nei neonati sintomatici con coartazione – coarctation of the aorta, la riparazione chirurgica di solito è fatto con urgenza dopo l’iniziale stabilizzazione. Raramente, un bambino non migliora con la terapia medica e la chirurgia deve procedere prima che il neonato è stato stabilizzato. C’è una serie di tecniche chirurgiche per riparare coartazione. La riparazione più comune prevede resezione (asportazione) della zona ristretta con anastomosi (riconnessione) delle due estremità a vicenda. Talvolta la resezione (asportazione) deve essere estesa verso l’arco se vi è un segmento più lungo di restringimento. Meno comunemente, il restringimento può essere aperto con un cerotto o una porzione di una arteria può essere usato come un lembo di ampliare l’area (chiamato succlavia lembo aortoplastica). Dal momento che bambini più grandi hanno sintomi meno gravi, riparazione della coartazione è in genere prevista elettivamente. La resezione chirurgica è più comunemente eseguita con resezione del segmento ristretto e end-to-end di riconnessione. Di tanto in tanto, l’applicazione di patch dell’aorta può essere necessario. Nei bambini più grandi, in alternativa alla chirurgia può essere catetere terapia. In casi selezionati, la zona di restringimento può essere dilatata con un palloncino. Occasionalmente posizionamento di una maglia coprente stent può essere necessario in aggiunta alla dilatazione del palloncino per mantenere la zona aperta. Le caratteristiche del restringimento e l’età del bambino sono considerati nel decidere se dilatazione del palloncino è un’opzione per il trattamento. Dilatazione del palloncino come terapia iniziale per coartazione è abbastanza controversa, soprattutto nei neonati e nei bambini più piccoli e quindi è generalmente considerato solo nei bambini più grandi. Tuttavia, è ampiamente accettata come trattamento di prima linea per la ricorrenza di coartazione successiva a riparazione chirurgica in tutti i tempi, con ottimi risultati.

Per riparare coartazione, fascette devono essere immessi sul aorta, brevemente interrompendo il flusso sanguigno in aree a valle. Le potenziali complicanze di un intervento chirurgico, anche se rara nei bambini, sono danni agli organi a valle, in particolare i reni e il midollo spinale. Reiterazione del restringimento dell’aorta nell’area della riparazione è possibile, anche anni dopo il trattamento. Il tasso di restenosi è più alta tra i neonati, che si verificano in quasi il 20 per cento dei pazienti. Il tasso di coartazione – coarctation of the aorta ricorrente dopo riparazione chirurgica diminuisce nei bambini più grandi, si avvicina a zero dall’età di 3 anni. Mentre la chirurgia può essere necessario per alcuni pazienti per la recidiva, la maggior parte dei casi, può essere trattata con dilatazione del palloncino come approccio iniziale. Un’altra preoccupazione dopo la riparazione coartazione è l’ipertensione (pressione alta). Mentre questo si vede raramente nei bambini, i bambini più grandi hanno una pressione sanguigna insolitamente elevato subito dopo l’intervento chirurgico, che viene trattata con farmaci per via endovenosa. Spesso, i bambini saranno mandati a casa sul farmaco per il trattamento della pressione arteriosa alta. Anche se la pressione del sangue tornerà alla normalità in molti bambini (che permette di farmaci per essere interrotto), a lungo termine o ipertensione in ritardo si può verificare, che richiedono trattamento a lungo termine. Le probabilità di avere un trattamento cronico ad alta pressione del sangue sono maggiori che richiedono il più vecchio è un bambino al momento della riparazione. Questo è probabilmente dovuto a cambiamenti che si verificano nei vasi sanguigni in tutto il corpo in risposta alla presenza di una coartazione. A lungo termine di follow-up con il cardiologo è importante per i bambini dopo il trattamento coartazione per diagnosticare problemi di ritardo di restenosi o ipertensione. Le visite di includere un esame fisico con misurazione della pressione sanguigna in entrambe le braccia e le gambe. Elettrocardiogrammi periodici ecocardiogrammi e può anche essere eseguita. Un altro motivo ha continuato il follow-up è importante è che circa il 30 per cento dei pazienti con coartazione anche una valvola aortica bicuspide per i quali la profilassi dell’endocardite da seguire. Tale valvola anomalia può portare a problemi più tardi nella vita.